La hidrocefalia pediátrica se describe como un exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos laterales. Esto se debe a un fallo en el mecanismo de reabsorción de dicho líquido que implica un perímetro craneal exagerado, dolores de cabeza, mareos, irritabilidad y otros síntomas incapacitantes que demandan una intervención quirúrgica inmediata.
En los países con altos o medios ingresos, como los incluidos en Europa, este diagnóstico y sus secuelas tienen una baja repercusión puesto que se soluciona con una sencilla intervención quirúrgica en la que se activa una válvula o derivación al paciente para drenar ese exceso de líquido.
En estas zonas geográficas más acomodadas, las causas más comunes son la hemorragia cerebral postnatal y la comorbilidad con otros trastornos del neurodesarrollo como la espina bífida. En ambos casos, existe un protocolo estandarizado de intervención que ofrece estabilidad al paciente infantil. Asimismo, la incidencia es baja y la tasa de mortalidad por este trastorno es casi inexistente.
El problema se ha triplicado en África
Nada que ver con el panorama en países con bajos ingresos de África (destacan Uganda, Tanzania, y Sudán). Allí, los datos sobre este trastorno son mucho más alarmantes, llegando incluso a los 200 000 casos de los nacidos vivos al año.
Para ser más concretos, sólo uno de los hospitales de Uganda, un país con más de 30 000 000 menores de 15 años, trataba 500 casos de hidrocefalia y 300 por espina bífida al año en 2009. Ahora esta cifra se ha triplicado.
En estas zonas las principales causas de hidrocefalia (congénita o adquirida) son la falta de cuidados prenatales (nutrición e ingesta de ácido fólico y un seguimiento ecográfico de la madre durante el embarazo) y las infecciones cerebrales postnatales por la falta de protocolos estandarizados de cuidados postoperatorios en dichas zonas. En consecuencia, la mayoría de los casos presenta un alto potencial de gravedad, incluyendo una elevada tasa de mortalidad antes de los 2 años de edad.
Déficits neurospsicológicos importantes
A pesar de la escasez de estudios experimentales con pacientes que residen en países con bajos ingresos, algunos han concluido que los déficits neuropsicológicos asociados con este trastorno son destacables. La mayoría de los datos muestra un índice general del desarrollo deficitario en comparación con el grupo control. Además, se relaciona con otras variables asociadas con el trastorno, como un descenso en el volumen cerebral.
La memoria, la atención o la función ejecutiva no han sido estudiadas hasta el momento debido a varios factores: heterogeneidad de la metodología, falta de recursos para la evaluación neuropsicológica, preferencia por otros indicadores más relacionados con la neurología y la neurocirugía, además de que la gravedad de los casos dificulta este tipo de evaluación.
En cambio, el perfil neuropsicológico asociado con la hidrocefalia pediátrica en pacientes que residen en países con medios o altos ingresos ha sido más estudiado. Los resultados no son concluyentes ya que se trata de un perfil heterogéneo con déficits en memoria, atención y la esfera motriz. En la mayoría de los casos, los pacientes mantienen las funciones de comunicación y lenguaje.
No basta con sobrevivir: estudiar la calidad de vida es importante
Asimismo, la mayoría de estos estudios incluye parámetros de calidad de vida como parte de la evaluación neuropsicológica. ¿Hasta qué punto interfiere la enfermedad en la vida diaria? En este caso, algunos estudios han demostrado que durante la infancia el diagnóstico de hidrocefalia pediátrica interfiere en la percepción de la calidad de vida de los pacientes y especialmente de sus tutores.
Específicamente, los padres y madres de pacientes con este diagnóstico informan de que su calidad de vida en el contexto escolar es baja debido a la hidrocefalia. También se ha relacionado el momento del diagnóstico de la hidrocefalia y la percepción de calidad de vida con retrasos en el inicio del habla, problemas sociales y conductuales, retraso mental y otros problemas cognitivos. Sin embargo, cuando son los propios pacientes los que informan de esta variable, se consideran con niveles similares a los de su grupo de iguales.
En los estudios ubicados en países con bajos ingresos como los de África no es común la evaluación de la calidad de vida de estos pacientes. Más bien se centran en explorar la evolución neuroquirúrgica del trastorno, incluyendo como mucho una evaluación del desarrollo cognitivo con escalas que apenas se usan en Europa como la Bayley Scale of Development-III. La diferencia se entiende si tenemos en cuenta que la edad del paciente con hidrocefalia pediátrica africano es menor que la del paciente europeo. Además de que la gravedad de la hidrocefalia en estos países sitúa la intervención neuroquirúrgica como la máxima prioridad para la supervivencia del paciente pediátrico.
La paradoja es que, si sobreviven, la calidad de vida de estos pacientes tiene un valor extra. Sobre todo porque si es satisfactoria puede marcar la diferencia en cuanto a su recuperación postoperatoria, además de fomentar una mejora cognitiva y una mayor inclusión de este tipo de pacientes en la sociedad. En definitiva, una adaptación funcional del paciente con hidrocefalia a su entorno.
Por eso varios grupos de investigación pioneros han puesto en marcha líneas de investigación destinada específicamente a explorar el perfil neuropsicológico del paciente con hidrocefalia pediátrica residente en estas zonas con bajos ingresos, entre ellos el de Neuropsicología y Daño Cerebral Adquirido de la Universidad Internacional de Valencia y el grupo de trabajo vinculado con la Cátedra VIU-NED de Neurociencia Global y Cambio Social.
La investigación en el campo de la neuropsicología y la psicología sanitaria permitirá conseguir esa mejora en la calidad de vida del paciente tan necesaria.