El 15 de diciembre de 2023, la OMS anunció la inclusión del noma (también llamado estomatitis gangrenosa o cancrum oris) en su lista oficial de enfermedades tropicales desatendidas.
El noma es una gangrena orofacial (en la cavidad oral y la cara) extensa que afecta principalmente a niños pequeños, de entre 2 y 6 años, aquejados de desnutrición crónica y que suelen vivir en condiciones de extrema pobreza y en circunstancias sanitarias precarias. La mala higiene bucal, la nutrición deficiente y la falta de atención médica, así como las infecciones y una inmunidad comprometida –a menudo causadas por enfermedades agudas, como el sarampión o la malaria– contribuyen a su aparición.
Esta dolencia evoluciona desde una inflamación de las encías hasta una gingivitis ulcerosa necrosante progresiva y rápida, que finalmente termina en gangrena orofacial con pérdida de tejido, daños tisulares deformantes y destrucción de los huesos de la cara.
Una elevadísima tasa de mortalidad
Utilizado por primera vez por el cirujano holandés Cornelis van de Voorde en 1680, el término “noma” deriva de una palabra griega que, traducida libremente, significa “devorar”. En Laos, el nombre comúnmente utilizado para este mal es Pagnad Pak Poue, que significa “enfermedad de la pudrición de la boca”. Hoy en día, los términos noma y cancrum oris son empleados de forma indistinta.
La enfermedad se presenta en cinco etapas, y las primeras se desarrollan en entre una y dos semanas. Si no se trata, la infección puede progresar a una fase potencialmente letal, caracterizada por una infección gangrenosa necrosante de rápida propagación con efectos irreversibles en la piel perioral, las mucosas, los músculos y los huesos.
Se estima que el noma produce una tasa de mortalidad del 80 % al 90 %. Los fallecimientos se deben principalmente a inanición, neumonía por aspiración, insuficiencia respiratoria o sepsis. Los supervivientes sufren graves desfiguraciones, con importantes secuelas estéticas y funcionales, lo que les aboca a un intenso aislamiento social y a la discriminación.
En algunas regiones africanas, la comprensión de la enfermedad es reducida y existen suposiciones arraigadas de que el noma es causado por entidades sobrenaturales como los espíritus. Estas creencias agravan la estigmatización, ya que los pacientes y sus familias tienen más probabilidades de ser condenados al ostracismo.
De funesta memoria en Europa
A principios del siglo XX, el noma había desaparecido en Europa, pero la llegada de la Primera Guerra Mundial lo trajo de vuelta. Los soldados, que vivían en condiciones horrendas y habían olvidado lo que era la higiene bucal habitual, comenzaron a mostrar los estragos de una enfermedad que fue denominada “boca de trinchera”.
La comida insalubre y escasa, la suciedad, la vida en las trincheras, el tabaquismo y el estrés psicológico provocado por el temor a morir facilitaron la aparición de la gingivitis ulcerosa necrosante aguda con presencia de bacterias oportunistas, que en aquel momento eran difíciles de eliminar porque no había antibióticos. La higiene bucal y el peróxido de hidrógeno fueron la única opción terapéutica.
Algunos años más tarde, durante la Segunda Guerra Mundial, el noma fue endémico en los campos de concentración de Auschwitz y Bergen-Belsen. Los nazis pretendían estudiar la enfermedad, y un gran número de pacientes fueron tratados en el Zigeunerlager (Campamento Gitano) bajo la supervisión del despiadado Josef Mengele, que llegó a ser conocido como el Ángel de la Muerte.
Mengele vio la oportunidad de crear un programa de investigación sobre niños gitanos llamado Nomaprojekt. Su objetivo era estudiar las causas del noma y encontrar métodos de tratamiento. El protocolo de tratamiento experimental consistió en administrar una combinación de sulfanilamido-etiltiodiazol y ácido nicotínico. Los niños con noma eran sometidos a estudio y asesinados sin piedad.
Más allá del “cinturón noma”
En la actualidad, la mayor parte de los casos aparecen en el África subsahariana. Desde principios de la década de 2000 se han notificado en la literatura científica más de 13 000, aunque las estimaciones de la OMS sobre la carga de morbilidad superan con creces esa cifra. Las últimas datan del año 1998, con una estimación de 140 000 casos nuevos por año y una prevalencia de 770 000.
La distribución de la enfermedad indica que prevalece más allá del llamado “cinturón noma”, una zona de África que se extiende desde Mauritania hasta Etiopía. En los últimos años también han sido observados casos en países africanos fuera de esta región, así como en otras partes del mundo, incluidas regiones de Asia y Asia-Pacífico, América, Oriente Medio y Europa.
El noma también puede golpear a adultos inmunocomprometidos afectados por VIH o leucemia. A diferencia del que afecta a los niños, esta forma de la enfermedad ocurre en cualquier parte del mundo.
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Una enfermedad con un cuadro clínico similar es el noma neonatorum. Afecta principalmente a lactantes prematuros o con bajo peso al nacer, en la mayoría de los casos con infecciones por Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp. o Staphylococcus spp. Casi todos los pacientes sucumben a la enfermedad.
El noma es considerado un marcador de extrema pobreza y una enfermedad oportunista y no contagiosa. No existe evidencia documentada que respalde la transmisión directa de persona a persona, aunque tiende a aparecer cuando las defensas del organismo están bajas.
Los microorganismos, principales sospechosos
La comprensión de su desarrollo y de los numerosos factores que determinan el curso clínico de la enfermedad son escasos, pero algunas evidencias indican que sus agentes causantes son microorganismos no específicos.
Esto está respaldado por la observación de que numerosas especies de bacterias (incluidas Prevotella intermedia, Tannerella forsythia, Porphyromonas gingivalis, Campylobacter rectus y Treponema denticola) se encuentran regularmente en el noma. También son indicios de ello el olor fétido característico de la fase activa temprana y el hecho de que el noma y sus enfermedades precursoras, como la gingivitis necrotizante, la periodontitis necrotizante y la estomatitis necrotizante, responden bien al tratamiento con antibióticos.
Las pautas actuales de la OMS para el manejo de las etapas agudas del noma en entornos clínicos incluyen: higiene bucal (enjuague con 10 ml de clorhexidina al 0,2 % tres veces al día); tratamiento con antibióticos (amoxicilina y clavulánico junto con metronidazol por vía intravenosa como primera opción y ampicilina más gentamicina y metronidazol por vía intravenosa como segunda opción); dieta rica en proteínas; ketamina intramuscular para el tratamiento de lesiones; limpieza de heridas (compresas empapadas en peróxido de hidrógeno) y apósitos con miel para generar una acción antibacteriana y regeneradora.
El noma es una enfermedad devastadora y con frecuencia mortal que requiere atención clínica y quirúrgica urgente e intensiva. A menudo es de difícil acceso, ya que la mayoría de los casos ocurren en entornos con recursos limitados.
Por fortuna, se trata una dolencia prevenible, por lo que es acuciante desarrollar intervenciones específicas efectivas para reducir la carga de la enfermedad en las poblaciones más afectadas. En este sentido, la inclusión del noma en la lista oficial de enfermedades tropicales desatendidas es una decisión útil y oportuna. Actualmente, con esta nueva incorporación, el listado incluye ya 21 enfermedades o grupos de enfermedades.